SLA, LA SPERANZA SI CHIAMA HSPB8

Scoperta dai ricercatori italiani la proteina "spazzina" che elimina le "scorie" responsabili della Sla

E' stata ribattezzata la "spazzina" del corpo umano, il suo nome reale è però HspB8 ed è una piccola proteina scoperta da un'equipe di scienziati italiani.

La sua funzione è quella di ripulire l'organismo dalle tossine responsabili della Sclerosi Laterale Amiotrofica (Sla). Lo studio, pubblicato su Human Molecular Research e coordinato da Angelo Poletti nei laboratori dell'Università Statale di Milano in collaborazione con gli scienziati dell'Istituto Mario Negri, potrebbe avviare in futuro alla produzione di farmaci in grado di combattere questa grave malattia, ancora oggi incurabile.

La Sla, conosciuta anche come “Morbo di Lou Gehrig”, è una malattia neurodegenerativa che colpisce i motoneuroni, quelle cellule necessarie al movimento, portando a gravi invalidità nelle persone colpite come difficoltà motorie, nel linguaggio, nella respirazione.

La causa della malattia è l'accumulo di proteine dalla struttura anomala che provoca malfunzionamento e morte delle cellule motorie.

Sono stati proprio i ricercatori che hanno firmato questo studio a dimostrare che l'accumulo delle scorie nelle cellule è dovuto alle alterazioni di un complesso sistema di enzimi (proteasoma) che in condizioni fisiologiche dovrebbe distruggere gli aggregati.

Con questo studio l'equipe di Poletti ha dimostrato in modelli animali che "la sovraespressione della proteina HspB8 (una piccola proteina normalmente attivata in risposta a danni cellulari) è in grado di attivare selettivamente la principale via degradativa intracellulare, nota come autofagia", spiegano i ricercatori.

Attraverso questo meccanismo, la HspB8 è in grado di eliminare quasi interamente dai motoneuroni le forme insolubili delle proteine neurotossiche responsabili della Sla e di evitarne il loro accumulo. Il risultato è un effetto protettivo contro eventuali danneggiamenti di queste cellule. Questo studio dà un aiuto fondamentale nella comprensione dei meccanismi alla base della comparsa di questa malattia.

Da oggi quindi, sottolineano gli esperti, la ricerca sarà indirizzata verso la scoperta di “farmaci che, modulando l'espressione di HspB8 nei motoneuroni, possono aiutare a chiarire i meccanismi molecolari implicati nella patogenesi della Sla".